СМП (cиндром фето-фетальної трансфузії, Twin-to-Twin Transfusion Syndrome) або синдром фето-фетальної трансфузії є скидом крові від одного плода (донора) до іншого (реципієнта) внаслідок незбалансованості плацентарно-плодового та внутрішньоплацентарного кровообігу за наявності у плаценті крупних артеріо-венозних анастомозів між судинними руслами обох плодів при монохоріальному типі плацентації (на частоту виявлення СМП суттєво впливає якість діагностики - навченість спеціалістів УЗД, критерії, що використовуються для встановлення діагнозу, тощо) та має такі ознаки:
1) клінічна картина СМП розвивається від 16 до 24 тижнів вагітності. У плода-донора утворюється анемія, гіповолемія та, як наслідок цього, відбувається зменшення продукції сечі нирками, внаслідок чого об’єм оплодневої (амніотичної) рідини поступово зменшується (оліго-/агідрамніон). У плода-реципієнта виникають гіперволемія та поліурія, що призводить до багатоводдя. Оскільки при цьому не відбувається втрат білка та формених елементів крові, виникають поліцитемія та гіперосмолярність. Гіперволемія та поліцитемія призводять до серцевої недостатності та набряків у плода-реципієнта.
Багатоводдя у плода-реципієнта супроводжується підвищенням тиску в його опліді (амніотичній порожнині) з одночасним притисненням до стінки матки плода-донора та судин його пуповини через брак оплодневої рідини. За рахунок цього ще більше знижується надходження крові до плода-донора. Такий стан має назву «стиснутий (або приклеєний) близнюк».
Зменшення кількості оплодневої рідини плода-донора призводить до того, що міжамніотична мембрана щільно обгортає плода-донора. Тому під час УЗД, особливо якщо вагітна звернулась запізно до жіночої консультації з тяжким СМП, може скластися помилкове враження, що двійня є моноамніотичною;
2) СМП призводить до:
загибелі одного чи обох плодів;
викидня/передчасних пологів;
відшарування плаценти;
неврологічних порушень у плода, що вижив;
респіраторного та абдомінального дискомфорту у вагітної, парестезії, задухи;
3) діагностика СМП ґрунтується на ультразвуковому дослідженні. СМП виникає тільки у МХД, за якою плоди мають однакову стать. Для своєчасного виявлення СМП усім жінкам з багатоплідною вагітністю, які мають монохоріальний тип плацентації (при двійні або при трійні), проводяться контрольні УЗД щонайменше один раз на два тижні від 16 до 24 тижнів вагітності.
Основною ознакою СМП є багатоводдя у плода-реципієнта (висота найбільшої вільної кишені (далі - ВНВК) оплодневої рідини ≥ 80 мм) при одночасному маловодді плода-донора (ВНВК оплодневої рідини ≤ 20 мм). Ця ознака відповідно до класифікації СМП за ступенем тяжкості (додаток 7) присутня на будь-якій стадії захворювання.
Різниця розмірів та, відповідно, уявних мас плодів (невідповідність чи дискордантність) і наявність ЗРП одного чи обох плодів враховуються як клінічно важливі показники, але не вважаються діагностичними критеріями СМП.
Слід проводити диференційну діагностику СМП з іншими причинами багатоводдя (атрезія стравоходу плода, дефекти невральної трубки тощо) та маловоддя (передчасний розрив плодових оболонок, атрезія сечовивідних шляхів, агенезія нирок тощо);
4) СМП не розвивається миттєво. Протягом певного періоду часу основна ознака синдрому (маловоддя та багатоводдя) може ще не досягати порогових діагностичних значень (20 мм та 80 мм), хоча різниця кількості оплодневої рідини в обох амніотичних порожнинах (оплідах) уже буде помітною (тенденція до маловоддя в одного з плодів та до багатоводдя в іншого). Це може свідчити про патологічний процес, що вже розпочався й розвивається. Виявлення ознак СМП або підозра на наявність СМП є показанням для скерування вагітної на ІІІ рівень надання перинатальної допомоги;
5) при лікуванні СМП слід враховувати, що перинатальна смертність у разі нелікованого СМП може сягати 80-100 %, особливо у разі появи ознак СМП до 20-го тижня вагітності.
Очікувальна тактика може використовуватися лише у випадках, якщо:
інші методи лікування недоступні;
вагітна (члени її родини) не бажають здійснювати внутрішньоматкові втручання;
СМП не погіршується або погіршується повільно та налагоджено ретельний моніторинг стану плода (доплер та, за потреби, біофізичний профіль плода (БФП) - щонайменше двічі на тиждень);
термін вагітності понад 26 тижнів, оскільки наслідки для плодів у такому терміні є подібними, незалежно від способу ведення (очікувальна тактика чи здійснення оперативної фетоскопії);
планується дострокове розродження та потрібен час на проведення профілактики РДС.
Для лікування СМП не рекомендується використання медикаментозної терапії (дигоксин, індометацин).
Амніоредукція як метод лікування полягає у видаленні надлишків оплодневої (амніотичної) рідини через голку, введену до опліду (амніотичної порожнини) плода-реципієнта.
Проведення амніоредукцій та аміноредукції із септостомією (додаток 8) має переваги над очікувальною тактикою. При цьому кількість необхідних амніоредукцій, їх частота та об’єм рідини, що виводиться, залежать від ступеня важкості багатоводдя та клінічних проявів матері.
Ендоскопічна лазерна коагуляція судинних анастомозів є методом вибору («золотий стандарт») для лікування СМП, оскільки не лише усуває причину захворювання, але й достовірно покращує перинатальні наслідки. Лазерна коагуляція проводиться згідно з показами та умовами, наведеними у додатку 9 до цього Порядку.
Вибірковий фетоцид - це вибіркове умертвіння одного з плодів (донора чи реципієнта) шляхом внутрішньоутробного заварювання його пуповини (лазером, шляхом коагуляції за допомогою двополюсного чи однополюсного електрода) з метою збереження життя іншого плода. Головним показанням до заварювання пуповини є наявність термінального стану одного з плодів при МХД;
6) моніторинг стану плода/плодів після лікувальних втручань (амніоредукція, лазерна коагуляція анастомозів, фетоцид) здійснюється, оскільки плоди/плід потребують/потребує ретельного догляду. Раціональний мінімальний стандарт моніторингу проводиться впродовж першого місяця після фетоскопічного втручання, а потім - залежно від стану плодів. Доплерометрична оцінка кровоплину, визначення кількості оплодневої (амніотичної) рідини та БФП (за потреби у ІІІ триместрі) проводиться 2 рази на тиждень. Фетометрія плода для визначення відповідності розмірів очікуваному віку вагітності проводиться один раз на 2 тижні;
7) показаннями до розродження у разі СМП є:
термін вагітності понад 26 тижнів;
відсутність доступних способів лікування або протипоказання до їх застосування;
погіршення СМП (на тлі лікування чи очікувальної тактики);
загроза загибелі одного з плодів за неможливості заварювання його пуповини (фетоцид).
При цьому умовами для розродження при СМП є: перебування вагітної у перинатальному центрі ІІІ рівня надання медичної допомоги; проведення курсу профілактики РДС; поінформування вагітної та членів родини про стан плодів та прогноз для дітей; підписання вагітною та членами її родини інформованої згоди на розродження.
Вибір способу розродження потребує всебічної оцінки акушерської ситуації, стану матері та плодів (плановий кесарів розтин у більшості випадків обґрунтований тяжким станом плода/плодів; вагінальні пологи не протипоказані).